Enfermedades malignas y enfermedades autoinmunes en pacientes inmunodeficientes primarios
Aparte de las infecciones, los pacientes con inmunodeficiencia primaria son más propensos a desarrollar tumores malignos y enfermedades autoinmunes.
yo. La mayoría de los cánceres se observan en pacientes con ataxia-telangiectasia y síndrome de Wiskott-Aldrich.
ii. En la inmunodeficiencia variable común hay una mayor incidencia de linfomas y neoplasias gastrointestinales.
El aumento de la incidencia de tumores malignos en pacientes con deficiencia inmunitaria primaria puede deberse a las siguientes razones:
yo. Vigilancia inmunológica defectuosa.
ii. Respuestas inmunes defectuosas a virus oncogénicos.
iii. Sobreestimulación crónica de las células (p. Ej., Debido a la inmunodeficiencia, los organismos infecciosos no se eliminan y, en consecuencia, se producen infecciones crónicas. Debido a las infecciones crónicas, las células inmunitarias están sobre activadas).
En pacientes inmunodeficientes, las lesiones (como verrugas locales, condilomas acuminados y neoplásicos intraepiteliales genitales) debidas al virus del papiloma parecen ser más frecuentes.
¿Cuándo considerar la posibilidad de inmunodeficiencia en un paciente?
El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado de la inmunodeficiencia en un paciente es vital. Muchas enfermedades de inmunodeficiencia (tanto primarias como secundarias) son tratables. Si no se diagnostica y trata a tiempo, el paciente puede sufrir inevitablemente un daño devastador.
La posibilidad de inmunodeficiencia debe considerarse en las siguientes circunstancias:
yo. Infecciones persistentes o recurrentes, que no responden a los antibióticos como se esperaba.
ii. Las infecciones son inusuales o los agentes infecciosos oportunistas causan las infecciones.
iii. Hay antecedentes familiares de infecciones similares y / o muerte en otros miembros de la familia o muerte de algunos miembros de la familia durante la infancia. El diagnóstico prenatal puede ser considerado en tales familias.
Aparte del paciente, otros miembros de la familia también deben ser investigados apropiadamente.
Claves de la presencia de inmunodeficiencia:
1. Inmunodeficiencia combinada:
Bebés que no prosperan, infecciones inusuales persistentes con microbios oportunistas, erupciones inusuales y diarrea persistente.
2. Defectos predominantes de anticuerpos:
Infecciones persistentes o recurrentes (especialmente infecciones del sino pulmonar) que no responden a los antibióticos como se esperaba.
3. Defectos del complemento:
Infecciones neisseriales recurrentes, LES.
4. Funciones fagocíticas defectuosas:
Infecciones recurrentes de la piel, abscesos, periodontitis o curación inusual de heridas.
5. Pacientes de familias que se sabe que tienen inmunodeficiencia hereditaria.
6. Los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica deben ser investigados por inmunodeficiencia.
