Diagnóstico y manejo de la insuficiencia suprarrenal aguda.

Diagnóstico y manejo de la insuficiencia suprarrenal aguda por SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta!

Este artículo proporciona una visión detallada del diagnóstico y el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda. Este es un estado abrupto que amenaza la vida causado por una insuficiencia de cortisol y aldosterona, las hormonas más importantes de la corteza suprarrenal (la corteza suprarrenal produce más de 50 esteroides).

Introducción:

La insuficiencia suprarrenal aguda es un estado abrupto que amenaza la vida causado por una insuficiencia de cortisol y aldosterona, las hormonas más importantes de la corteza suprarrenal (más de 50 esteroides son producidos por la corteza suprarrenal). A menudo, este es un diagnóstico difícil de alcanzar y resulta en una morbilidad y mortalidad graves cuando no se diagnostica o no se trata adecuadamente. Como es potencialmente mortal, el diagnóstico inicial y la decisión de tratar son presuntivos y se basan en la historia, el examen y un índice de sospecha muy alto.

Epidemiología:

La prevalencia estimada de la enfermedad de Addison es 60 / minion en la población general. La proporción hombre: mujer es 1: 1. Como etiología, la destrucción autoinmune es de 2 a 3 veces más común en las mujeres, mientras que la tuberculosis es más común en los hombres. Es más frecuente en la tercera a quinta década de la vida, aunque puede ocurrir en cualquier grupo de edad.

Causas de la insuficiencia suprarrenal aguda:

A. Crisis suprarrenal en pacientes que no tienen insuficiencia suprarrenal preexistente, es decir, en pacientes previamente bien:

yo. Septicemia o meningococcemia por pseudomonas (síndrome de Fridericksen de Water house). Esto es especialmente importante en niños.

ii. Hemorragia suprarrenal bilateral repentina después de la terapia anticoagulante o trastorno de coagulación (PTI), trauma de nacimiento, durante el embarazo.

iii. Trombosis de vena suprarrenal, idiopática o después de venografía y lesión de espalda.

Manifestaciones clínicas:

a. Hipotensión / shock> 90%

segundo. Abdominal / flanco / dolor de espalda Fiebre: 68%

do. Fiebre: 66%

re. Anorexia / náuseas / vómitos: 47%

mi. Manifestación neuro-psiquiátrica, desorientación de la confusión: 42%

F. Dolor de cabeza / debilidad / fatiga: 28%

sol. Presión arterial baja> 50%

h. Rigidez abdominal / Sensibilidad de rebote: 22%

yo. Evidencia de hemorragia oculta que es disminución de Hb, PCV

j. Progresiva, hipercaliemia, hiponatremia y contracción del volumen (debe sugerir el diagnóstico).

Debe llevarse a cabo un índice de sospecha muy alto y una institución de terapia agresiva; De lo contrario, el coma y la muerte pueden ocurrir muy rápidamente.

B. Insuficiencia suprarrenal aguda en pacientes con insuficiencia suprarrenal establecida, en este contexto, el paciente es un caso conocido de insuficiencia suprarrenal y por las siguientes razones puede precipitarse la insuficiencia aguda.

yo. El paciente no aumenta la dosis de esteroides durante la infección / otra enfermedad / cirugía mayor.

ii. No se pueden retener los medicamentos debido a los vómitos persistentes, es decir, debido a una gastroenteritis aguda.

iii. El paciente está recibiendo altas dosis de glucocorticoides sintéticos, pero no se cumple el requisito de mineralocorticoides.

Manifestaciones clínicas:

a. Deshidratación / hipotensión / shock fuera de proporción en la gravedad de la enfermedad actual.

segundo. Náuseas / vómitos con antecedentes de pérdida de peso y anorexia.

do. Dolor abdominal (abdomen agudo)

re. Hipoglucemia inexplicable.

mi. Fiebre inexplicable

F. Confusion / coma

sol. Hiperpigmentación y / o vitiligo.

h. Otra deficiencia endocrina - falla hipotiroidea / gonadal.

yo. Lab-K ⁺, Na ⁺, urea, Ca2 ⁺, eosinofilia.

C. Insuficiencia suprarrenal aguda en un paciente previamente no diagnosticado:

Por lo general, se precipita, si el paciente está sometido a un estrés fisiológico importante, enfermedad o fiebre. Por lo general, se manifiesta como un shock inexplicable y otros hallazgos son similares a lo que se describe anteriormente (B).

D. Retirada rápida de esteroides de pacientes después de la administración de esteroides crónicos:

Aunque el hallazgo físico puede ser del síndrome de Cushing, en este caso se suprime el eje adrenal hipofisario hipotalámico y las suprarrenales sufren atrofia y la rápida retirada puede precipitar una insuficiencia suprarrenal aguda.

E. La insuficiencia suprarrenal aguda puede ocurrir en pacientes con reserva suprarrenal disminuida o hiperplasia suprarrenal congénita, cuando se les administran agentes farmacológicos capaces de inhibir la síntesis de esteroides (ketoconazol) o aumentar el metabolismo de los esteroides (fenitoína y rifampicina).

F. La crisis suprarrenal no es común en la insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria porque se mantiene la fisiología normal de la renina angiotensina aldosterona y la hipovolemia es rara.

Sin embargo, el paciente puede desarrollar insuficiencia suprarrenal aguda en:

a. Apoplejía hipofisaria resultante de infarto de un tumor grande y

segundo. Después de la curación de la enfermedad de Cushing, cuando se extirpa el tumor secretor de ACTH de origen hipofisario o no hipofisario, el paciente puede sufrir una insuficiencia suprarrenal aguda debido a la supresión del eje suprarrenal hipotalámico hipotalámico.

Las manifestaciones incluyen:

a. Dolor de cabeza severo y repentino, pérdida visual e hipotensión con o sin shock.

segundo. Evidencia de otra deficiencia de hormonas hipofisarias.

Principales manifestaciones clínicas en insuficiencia suprarrenal primaria:

Principales manifestaciones clínicas en insuficiencia suprarrenal secundaria:

Los síntomas y signos son similares a los de la insuficiencia suprarrenal primaria, excepto por las siguientes diferencias:

a. Hiperpigmentación y deshidratación no se producen.

segundo. La hipotensión es menos común.

do. La hipoglucemia es más frecuente.

re. La hipercalemia / hipercalcemia son menos frecuentes.

Etiología de la insuficiencia suprarrenal:

Primario:

(i) Autoinmune (PGA I, II)

(ii) Tuberculosis / Histoplasmosis / Blastomicosis

(iii) VIH asociado: CMV, MAI y toxoplasmosis

(iv) Metástasis (pulmón / estómago / mama / linfoma)

(v) Amiloidosis / Hemocromatosis / Sarcoidosis

(vi) Medicamentos - Ketoconazol / Rifampicina

(vii) Familiar - Adrenoleucodistrofia, Adrenomieloneuropatía

Secundario:

(i) Tumor hipofisario, cirugía hipofisaria, radioterapia post-craneal

(ii) Craneofaringioma

(iii) Hipofisitis linfocítica.

(iv) la sarcoidosis

(v) traumatismo craneal

Terciario:

(i) hipotalámico

(ii) Administración de esteroides exógenos.

Diagnóstico diferencial:

(i) Los síntomas tempranos de fatiga y lasitud no son específicos, por lo que se puede pasar por alto el diagnóstico. Puede confundirse con astenia, síndrome de fatiga, depresión y simulación.

(ii) La hipotensión aguda puede estar presente en el infarto de miocardio silencioso, el feocromocitoma, la hemorragia intraabdominal y la sepsis.

(iii) La pérdida de peso y los síntomas gastrointestinales pueden estar presentes en el estómago de carcinonla.

(iv) La hiperpigmentación a veces puede estar ausente y puede estar presente con el uso de medicamentos, bleomicina, tetraciclina, fenotiazinas, metales pesados y hemocromatosis (preservación de la membrana mucosa).

Diagnóstico:

A. Establecimiento de insuficiencia suprarrenal, el diagnóstico depende de la demostración de una producción inadecuada de cortisol.

(1) Cortisol Plasma a las 8 AM

(a) <5 mg / dl es una presunta evidencia de insuficiencia suprarrenal (IA)

(b) <10 mg / dl sugiere fuertemente el diagnóstico de IA.

(c)> 20 mg / dl excluye el diagnóstico.

El cortisol plasmático es bajo en la tarde y en la noche, por lo que los valores bajos en estas muestras no tienen ningún valor. El cortisol urinario libre es bajo en pacientes con insuficiencia suprarrenal grave, pero puede ser normal en pacientes con insuficiencia suprarrenal temprana.

(2) Respuesta a la estimulación aguda de ACTH:

Se debe realizar en todos los pacientes en los que se sospeche el diagnóstico.

(a) Prueba estándar de 250 mg: después de I / V ACTH (250 mg), una respuesta normal es un aumento en el cortisol plasmático después de 30 a 60 minutos hasta un máximo de 20 mg / dl o más.

(b) A una dosis baja de 1 mg de ACTH se le administra I / V y esto puede revelar una insuficiencia suprarrenal parcial que se puede pasar por alto en la prueba estándar (> 18 mg / dl).

Una respuesta normal a la ACTH excluye la insuficiencia suprarrenal primaria pero no elimina la insuficiencia suprarrenal secundaria de inicio reciente (dentro de 1 a 2 semanas después de la cirugía hipofisaria). Aquí solo la prueba de hipoglucemia o metirapona inducida por insulina puede ser diagnóstica.

B. Pruebas adicionales de averiguar el tipo de insuficiencia suprarrenal:

(1) plasma basal ACTH:

8 AM plasma ACTH se incrementa en la insuficiencia suprarrenal primaria (4000 pg / ml). En la secundaria o terciaria de Addison, los niveles de ACTH son bajos o bajos normales. El nivel de ACTH debe medirse antes de comenzar la terapia con esteroides o al menos 24 horas. Después de la última dosis de esteroides de acción corta como la hidrocortisona. Si el paciente está en tratamiento con esteroides de acción prolongada, se lo cambia a hidrocortisona durante varios días antes de medir los niveles de ACTH.

(2) Estimulación prolongada con ACTH:

Diferencia la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria y terciaria porque las suprarrenales atróficas en secundaria y terciaria recuperan la capacidad de secretario de cortisol, mientras que en primaria la glándula está parcial o completamente destruida y ya está expuesta a niveles muy altos de ACTH. La ACTH se administra en infusión continua durante 48 hrs. o diariamente 8 hrs. Infusión o inyección I / M de ACTH dos veces al día durante 4-5 días. Se prefiere una infusión de ACTH de 48 horas.

a. 17 OHCS> 27 mg durante las primeras 24 h. de infusión y> 47 mg durante las segundas 24 hrs. De infusión constituyen una respuesta normal. En el hipopituitarismo, 17 OHCS durante el segundo día de infusión es más de 9 mg, mientras que en primaria es menos de 3 mg.

Insuficiencia suprarrenal secundaria versus terciaria:

La respuesta de ACTH a CRH para diferenciar la insuficiencia secundaria de la terciaria es útil, pero desde un punto de vista terapéutico esta distinción no es necesaria. Hay poca o ninguna respuesta de ACTH en la secundaria, mientras que en la insuficiencia suprarrenal terciaria hay una respuesta de ACTH exagerada.

Investigaciones por causas de insuficiencia suprarrenal:

Insuficiencia primaria:

a. Pecho de rayos x

segundo. Orina para la AFB

do. TC de abdomen, agrandamiento, deposición de calcio en la tuberculosis, metástasis, hemorragia. Excluye proceso autoinmune.

re. Fijación del complemento para histoplasmosis.

mi. Anticuerpos anti suprarrenales.

F. Glucosa, calcio, fósforo, TSH y parathormona para otros trastornos endocrinos.

sol. FSH, LH, E2 si hay amenorrea.

h. TC guiada por FNAC desde una masa suprarrenal.

Secundaria / terciaria:

a. Tomografía computarizada o resonancia magnética para excluir un tumor de área hipofisaria o hipotalámica.

Tratamiento de la crisis suprarrenal:

Como se explica, la crisis suprarrenal es una emergencia que amenaza la vida y requiere un tratamiento inmediato y adecuado. Si existe una fuerte sospecha clínica, no se debe demorar la terapia para realizar estudios de diagnóstico o esperar resultados de laboratorio (aunque también se deben considerar otras causas o hipotensión / shock). Las medidas de apoyo están dirigidas a mantener la vía aérea y la respiración. Se inician glucosa intravenosa y tiamina. Además, el reemplazo de volumen y el tratamiento de la causa precipitante también deben ser atendidos.

El objetivo inicial de la terapia es revertir la hipotensión y las anomalías electrolíticas. Los volúmenes grandes (2-3 litros de 5% de DNS) se infunden por vía intravenosa lo más rápido posible. No debe utilizarse solución salina hipotónica. Dexametasona fosfato de sodio, 4 mg o una forma soluble de hidrocortisona sódica succinato (100 mg) se inyecta por vía intravenosa inmediatamente. Se prefiere la dexametasona porque sus efectos duran de 12 a 24 horas y no interfiere con la medición del esteroide plasmático durante la prueba de estimulación con ACTH posterior.

Si se usa hidrocortisona, se administran 100 mg cada 6-8 horas durante las primeras 24 horas o una infusión continua a 10 mg / hora. El mineralocorticoide no es útil de manera aguda porque demoran varios días para que se manifiesten sus efectos de retención de sodio y porque se puede lograr un reemplazo adecuado de sodio mediante la administración de solución salina intravenosa. Los vasoconstrictores como la dopamina están indicados en condiciones extremas como un complemento del reemplazo de volumen.

Después del tratamiento inicial, se busca la causa precipitante de la crisis suprarrenal (infección bacteriana, gastroenteritis viral) y se trata adecuadamente. Una vez que la condición del paciente es estable, se puede confirmar el diagnóstico en pacientes que no se sabe que tienen insuficiencia suprarrenal con una estimulación corta de ACTH y estudios realizados para determinar el tipo y la causa de la insuficiencia suprarrenal.

A menos que haya una enfermedad grave que precipite o complique, los glucocorticoides pueden disminuirse de 1 a 3 días hasta una dosis de mantenimiento oral (100-150 mg el segundo día, la mitad de esta dosis al tercer día y luego el mantenimiento de 12-15 mg / m2). /día.

La mayoría de los pacientes que presentan crisis suprarrenales tienen insuficiencia suprarrenal primaria y requieren un reemplazo de mineralocorticoides de por vida. El fludrocortisol puede iniciarse cuando se detiene la infusión de solución salina y el paciente ingiere alimentos y líquidos por vía oral, siendo la dosis de 0, 1 a 0, 2 mg / día. La actividad de la renina plasmática debe mantenerse normal.

Prevención de la crisis suprarrenal aguda:

La educación del paciente y la toma de conciencia sobre las precauciones de emergencia es de suma importancia para prevenir una crisis suprarrenal. Se debe enseñar al paciente que se puede llevar una vida activa y vigorosa normal siempre y cuando se cumpla con la medicación prescrita.

Se explica a los pacientes y familiares sobre:

a. Enfermedad y justificación de la terapia de mantenimiento.

segundo. Medicamentos de mantenimiento

do. Cambios en las drogas durante enfermedades menores.

re. Cuándo consultar al médico y árido.

mi. Habilidad para inyectar Dexamethasone en emergencias.

Todos los pacientes deben usar un collar de pulsera de alerta médica y llevar una tarjeta de alerta médica que indique el diagnóstico y los medicamentos diarios. Cada paciente debe tener una jeringa de fosfato sódico de dexametasona precargada de 1 ml (4 mg) y llevarla en todo momento.

Terapia de mantenimiento:

Glucocorticoides:

a. Dexametasona 0.5 (0.25 - 0.75) mg o Prednisolone 5 (2.5 - 7.5) mg por vía oral a la hora de dormir, suplemento con hidrocortisona 5 - 10 mg por vía oral a media tarde si es necesario.

segundo. La terapia alternativa es hidrocortisona 15-20 mg al levantarse y 5-10 mg al comienzo de la tarde. Monitoree los síntomas clínicos, como la disminución de la pigmentación y la ACTH plasmática matutina, que debe ser inferior a 80 pg / ml. El aumento de peso excesivo, la plétora facial, las características cushingoides, ACTH <20 pg / ml sugiere una dosis excesiva.

Mineralocorticoides:

a. Fludrocortisol 0, 1 (0, 05 a 0, 2) mg / día por vía oral, la dosis se duplica durante el verano cuando aumenta la sudoración. Debe haber una ingesta de sal liberal. Monitor de pie y presión arterial supina, edema, ARP en el rango normal superior y niveles de potasio. La hipertensión y la hipopotasemia son sustitutos sugerentes o excesivos.

Tratamiento de la enfermedad o el estrés febril menor:

Aumente la dosis de glucocorticoide de 2 a 3 veces durante los días de la enfermedad. La dosis de mineralocorticoide no debe cambiarse. Si el paciente no se instala en unos pocos días, ¿contactar al médico? No se requiere un aumento en la dosis del medicamento para el procedimiento dental basado en OPD bajo anestesia local. Se deben evitar la anestesia general y la sedación I / V como procedimientos de oficina.

Tratamiento de emergencia de estrés severo / trauma:

Inyecte 4 mg de dexametasona de una jeringa precargada por vía intramuscular y póngase en contacto con el médico lo antes posible.

Cobertura de esteroides para enfermedades o cirugías en el hospital:

Para enfermedades graves, use hidrocortisona 100 mg I / V cada 8 horas. Reduzca a un nivel de mantenimiento disminuyendo la dosis en un 50% todos los días. Ajustar la dosis según el curso de la enfermedad.

a. Para procedimientos menores bajo anestesia / radiología local, no se necesita suplementación adicional.

segundo. Para procedimientos moderadamente estresantes, como enema de bario / endoscopia, se administra hidrocortisona 100 mg IV antes del procedimiento.

do. Para cirugía mayor, se administra hidrocortisona 100 mg IV antes de la inducción y se continúa hasta 100 mg 8 horas por hora durante las primeras 24 horas. Allí, después de disminuir la dosis rápidamente a los niveles de mantenimiento.

Embarazo y insuficiencia suprarrenal:

(a) Los pacientes con insuficiencia suprarrenal pasan por el embarazo y el parto sin ninguna dificultad. Algunos pacientes requieren más glucocorticoides durante el tercer trimestre. Durante el parto, se administra solución salina normal y 25 mg de cortisol por vía intravenosa. En el momento del parto, se administran 100 mg de hidrocortisona cada 6 horas o como una infusión continua y se reducen a una dosis de mantenimiento en 3 días.

Las náuseas y vómitos intensos durante el primer trimestre pueden requerir dexametasona intramuscular, 1 mg / día. El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria es idéntico, excepto que el mineralocorticoide rara vez es necesario y el reemplazo de otras hormonas puede ser necesario.